التففويل او الفوال او انحلال الدم عند الاطفال

يكثر في هذا الوقت تناول الاطفال للفول الاخضر والبازلاء النيء هذا يزامن مع موسم المونة وخاصة في بلاد الشام و ما لذلك من اثار خطيرة وسلبية على صحة الطفل جئنا بهذا الموضع لتعم الفائدة العامة


يعتبر الفوال أو انحلال الدم بسبب نقص خميرة ج 6 ب د ،  من أهم أنواع فقر الدم الانحلالي عند

الاطفال عظم اضطرا بات هذه المجموعة ويتظاهر بشكلين:

1. فقر دم انحلالي نوبي حاد يحدث من أنتان أو ببعض الأدوية ( الفوال الشائع ) .

2. فقر دم انحلالي مزمن عفوي لا تكوري .

يعود هذا العوز إلى اضطراب مورث في أي من الأليلاتALLELES العديدة للمورثة المسؤولة عن إنشاء جزئ G6PD. و يرمز للخميرة الطبيعية المشاهدة عند معظم الأشخاص بـ G6PDB+ولها شكل طبيعي مغاير يشاهد عند السود الامريكين و يرمز لها بـ   G6PDA+  كما كشف أكثر من 10شكل مغاير من الـ G6PD يترافق بطيف واسع من الأمراض الانحلالية .
ماذا تكشف التحاليل الدموية ؟
 
تحدث في الحالات الشديدة و الحادة بيلة خضابية و يرتفع الخضاب الحر في الدم ويهبط الخضاب إلى 2-10 غ/دل. و تشاهد أجسام HEINZ في المحضرات الدموية غير الملونة غير أنها لا تشاهد بعد التلوين بملون WRIGHT. و وبما إن الخلايا الحاوية عليها تزاح من الدوران بسرعة فإنه من النادر مصادفتها بعد اليوم الثالث أو الرابع للانحلال ويتجلى تعافي المصاب بزيادة الشبكيات و ارتفاع الخضاب.
 
كيف يؤكد التشخيص ؟

يعتمد التشخيص على كشف نقص الخميرة في الكريات الحمر بطرق مباشرة أو غير مباشرة ففي الطريقة المباشرة يكون عيار الخميرة عند المصابين 10% من مقدارها السوي أو اقل ويكون النقص أكثر شدة عند البيض و الشرقيين منه عند السود. و وتقوم الطريقة غير المباشرة المستخدمة في المسح على إزالة لون زرقة الميتاين و إرجاع الميتهيموغلوبين. و تزداد الشبكيات و الكريات الحمر الفتية مباشرة بعد النوبة الانحلالية وهذه الخلايا الفتية أغنى بالخميرة من الخلايا الهرمة لذا قد يتطلب التشخيص تأجيل معايرة الخميرة بضع أسابيع قبل وضع التشخيص عوز الـ G6PD ويشك بالعوز عند وجود ارتفاع بالشبكيات مع كون فعالية الخميرة ضمن الحد الأدنى الطبيعي ويمكن تحديد شكلها بالرحلان الكهربي.
 
ما هي المعالجة ؟

تشكل الوقاية من حدوث الانحلال أهم الإجراءات العلاجية وتجب ما أمكن معايرة الـ G6PD عند الذكور الذين ينتمون لعروق معروفة بإصابتها بعوز الخميرة قبل إعطائهم الأدوية المؤكسدة إما بعد حدوث الانحلال متتم المعالجة بنقل الدم أحيانا ويكون الشفاء عفوي هو القاعدة.
 
فاقات الدم الانحلالية الأخرى ذات العلاقة بـ G-6-PD أو المترافقة بعوز هذه الخميرة:
 
وصفت إشكال نادرة من انحلالات الدم المزمن تترافق بخلل في ثبات أو في فاعلية أو في كمية خميرة G6PD. و وقد يشاهد انحلال مزمن غير معلل عند\ المصابين بالشكل G6PDB المتوسطي وينتقل بصفة صاغرة متربطة بالصبغي X وتكثر حوادثه عند الذكور من اصل أوربي شمالي ويكون الانحلال فيه مزمن ويزداد سوء بالمواد المؤكسدة. يعتبر استئصال الطحال قليل النفع كما شوهد فقر دم مزمن بسيط لا تكوري يترافق مع عوز وراثي في غلوتاتيون الكرية الحمراء كما يترافق عوز خميرة 6 فوسفو غلوكونات دي هيد روجيناز بانحلال دم دوائي شوهدة عدة حالات من فرط بيلروبين الدم عند ولدان مصابين بعوز غلوتايتون وبيروكيسداز .